疣状角化病
疾病条目id
DI-00030
基因病名称(英)
Acrokeratosis verruciformis
基因病名称
疣状角化病
关键字(英)
关键字
别名(英)
Hopf disease
别名
霍普氏病
统计
reviewed:1; annotated:0
交叉引用
101900,C0265971,D007642
助记符
AKV
描述(英)
A localized disorder of keratinization, which is inherited as an autosomal dominant trait. Its onset is early in life with multiple flat-topped, flesh-colored papules on the hands and feet, punctate keratoses on the palms and soles, with varying degrees of nail involvement. The histopathology shows a distinctive pattern of epidermal features with hyperkeratosis, hypergranulosis and acanthosis together with papillomatosis. These changes are frequently associated with circumscribed elevations of the epidermis that are said to resemble church spires. There are no features of dyskeratosis or acantholysis, the typical findings in lesions of Darier disease.
描述
一种局部的角化疾病,作为常染色体显性遗传。它在生命早期发病,手和脚上有多个扁平的肉色丘疹,手掌和脚底有点状角化,不同程度的指甲受累。组织病理学显示表皮特征的独特模式,具有角化过度、颗粒过多和棘层肥厚以及乳头状瘤病。这些变化通常与据说类似于教堂尖顶的表皮的限制升高有关。没有角化不良或棘层松解的特征,这是 Darier 病病变的典型表现。
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