基底细胞痣综合征
疾病条目id
DI-00177
基因病名称(英)
Basal cell nevus syndrome
基因病名称
基底细胞痣综合征
关键字(英)
关键字
别名(英)
Gorlin syndrome or Gorlin-Goltz syndrome
别名
Gorlin 综合征或 Gorlin-Goltz 综合征
统计
reviewed:3; annotated:0
交叉引用
109400,C0004779,D001478
助记符
BCNS
描述(英)
An autosomal dominant disease characterized by nevoid basal cell carcinomas and developmental abnormalities such as rib and craniofacial alterations, polydactyly, syndactyly, and spina bifida. In addition, the patients suffer from a multitude of tumors like basal cell carcinomas, fibromas of the ovaries and heart, cysts of the skin, jaws and mesentery, as well as medulloblastomas and meningiomas.
描述
一种常染色体显性遗传疾病,其特征是痣样基底细胞癌和发育异常,如肋骨和颅面改变、多指、并指和脊柱裂。此外,患者患有多种肿瘤,如基底细胞癌、卵巢和心脏纤维瘤、皮肤、颌骨和肠系膜囊肿,以及髓母细胞瘤和脑膜瘤。
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