通常采用日本川崎病研究会修订的诊断标准进行诊断。满足以下六项中之五项者即可考虑诊断本病。但主要症状有4项，且在病程中二维超声心动图或心血管造影，证明有冠状动脉瘤（包括扩张）亦可诊断。尚需除外其他疾病。
一.诊断标准

通常采用日本川崎病研究会修订的诊断标准进行诊断。满足以下六项中之五项者即可考虑诊断本病。但主要症状有4项，且在病程中二维超声心动图或心血管造影，证明有冠状动脉瘤（包括扩张）亦可诊断。尚需除外其他疾病。

1.发热持续5天以上。

2.双侧球结膜一过性充血。　环球网校整理

3.口唇潮红、皲裂，口咽粘膜充血，杨梅舌。

4.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌跖及指趾有红斑，恢复期甲床皮肤移行处有膜状脱皮。

5.多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及结痂。

6.急性非化脓性颈淋巴结肿大，直径大于1.5cm。

二.鉴别诊断

（1）幼年类风湿性关节炎：多为低热，反复引现各形皮疹（热退疹隐），热程反复、迁延，非手指、足趾末端红肿（为关节中心肿痛），无掌跖潮红、口唇潮红、皲裂、口咽粘膜充血、杨梅舌，无冠脉损害等特征。

（2）猩红热：猩红热皮疹于发病后24小时迅速出现，本病皮疹在发病后第三天才开始，皮疹出现比本病早；猩红热皮疹为针头大的小丘疹，本病皮疹形态接近麻疹和多形红斑；猩红热可见于各年龄组，本病好发年龄是婴幼儿及较小儿童；猩红热咽拭子培养有溶血性链球菌生长，抗“O”滴度增高，本病此两项检查阴性；猩红热用青霉素治疗效果好，本病青霉素无疗效。

（3）传染性单核细胞增多症：持续发热、淋巴结肿大与川崎病有相似之处，但无球结膜充血及口腔黏膜改变，四肢末端无硬肿及脱皮。外周血白细胞分类以单核细胞为主，占70%-90%，异常淋巴细胞达10%。