少年黄斑变性是一种原发于视网膜上皮层的常染色体隐性遗传病。较多发生于近亲婚配的子女。大多在恒齿生长期开始发病。少年黄斑变性也称先天性黄斑变性。
黄斑变性的病理机制主要为黄斑区结构的衰老性改变。表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外界盘膜吞噬消化功能下降,使未被消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原桨中,并向细胞外排出,形成玻璃膜疣,因此继发病理改变后,导致黄斑变性发生,总之主要与黄斑区长期慢性光损伤,脉络膜血管硬化,视网膜色素上皮细胞老化有关。
少年黄斑变性是一种原发于视网膜上皮层的常染色体隐性遗传病。较多发生于近亲婚配的子女。大多在恒齿生长期开始发病。少年黄斑变性也称先天性黄斑变性。大多数在8-14岁开始发病,为常染色体隐性遗传性眼病。发病原因与视网膜色素上皮细胞内脂质沉着有关,由于这类细胞的变性,致黄斑脉络膜和视网膜萎缩。