进行性系统性硬皮病（PSS）是病原尚未阐明的多系统疾病，特征为皮肤和各内脏器官（如肠道、肺、心和肾等）的炎症、血管和纤维化的病损。
进行性系统性硬皮病（PSS）是病原尚未阐明的多系统疾病，特征为皮肤和各内脏器官（如肠道、肺、心和肾等）的炎症、血管和纤维化的病损。患者可有不同程度和范围的其他系统受累，且与病变进行程度相一致。硬皮病的局灶型如硬斑病、线状硬皮病、刀砍后硬疤病等。特征是在皮肤或邻近皮肤的组织呈点状纤维化，此型不伴有其他系统病损。在系统型其进展不一定并有多度分期。每一期的临床表现不一，可从轻度至严重，也可缓慢进展至严重或为迅速进展。虽然本病称为进行性，但不意味均是进展性，有的患者皮肤病变可呈稳定性或自发性缓解。虽如上述一般局灶型不演变为系统型，但二者本质并无区别，故局灶型可以随病情进展成为系统型。