本病是一种少见的家族遗传性疾病，在挪威发病率最高，为十万分之二十三。
遗传性共济失调（hereditary ataxia）是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病；世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外，常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重，最终使患者卧床，临床症状复杂、交错重叠，即使同一家族也可表现高度异质性。本病是一种少见的家族遗传性疾病，在挪威发病率最高，为十万分之二十三。在中国，至1980年仅报道8例，都很少论及治疗。以中医辨证论治者，自1983年至1990年共有4篇报道，共治疗15例，仅2例无效，且有6例达到临床痊愈的程度，表明中医药治疗本病有相当潜力。