D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。 使用药剂驱铜： （一）D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。 （二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。 （三）二巯基丙醇。 （四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。