肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称 W ilson Disease (WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称 W ilson Disease (WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kay- ser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的临床表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。

1　生命体征的护理

对患者进行常规的的生命体征的监护,定期测量体温、血压、脉搏、呼吸,对并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。

2　观察用药后反应

在驱铜治疗时,密切注意观察患者的各种反应,这要求我们对患者因电解质紊乱所出现的症状非常熟悉,如在连续大剂量驱铜时,患者极易出现低钙引起的抽搐症状,轻度低钾出现的疲倦、神情淡漠、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、心律失常、心功能下降等症状,严重者可出现四肢对称性肌无力,甚至呼吸困难、昏迷、心脏收缩期停搏而死亡,我们根据相关的临床表现、心电图特征确定患者是否低钙、低钾。一经发现异常,及时报告给医生。并积极配合医生给予患者补钙、补钾,同时严密观察病情,记录24 h出入量、心电图改变等,如有异常及时报告医师,并积极配合检测血钾浓度,防止发生高血钾。

3　饮食护理

做好必要的饮食指导,针对不同患者的不同症状做好对应的饮食护理。我们要求患者每天饮食中铜的含量不超过1~1·5 mg。①禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物,禁用含铜高的食物,如:肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等;各种豆类、坚果类和菌类、贝类、鱿鱼、河蚌、螺狮、牡蜗和虾蟹类;龙骨、乌贼、全蝎、僵蚕等动物性中药,以及巧克力、可可、咖啡等。尽量少吃含铜较高的食物:如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。② 适宜日常摄食的低铜食物有精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、荠蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖等。 ③适量选用锌、镁含量高的食物,可抑制铜在肠道吸收。食用高糖类饮食,有利于保护肝脏,同时促进铜的排出。