原发性免疫缺陷病应该做哪些检查?
疾病类
原发性免疫缺陷病
内容
对所有免疫缺陷病例,必须选作一些实验室检查以确立诊断;而在作相应治疗之前,通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类。
对所有免疫缺陷病例,必须选作一些实验室检查以确立诊断;而在作相应治疗之前,通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类。一般来说,多数机构和医院能作筛查试验,多数大医院能作先进试验,特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。

当怀疑免疫缺陷时,建议进行实验室筛查试验,包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数;测定IgG,IgM和IgA浓度;抗体功能测定;感染的临床和实验室判断。

血细胞计数可发现贫血,血小板减少,中性粒细胞减少或白细胞增多。应计数淋巴细胞总数,如有淋巴细胞减少(

免疫球蛋白浓度测定也属于最先筛查的项目之一,但IgD和IgE浓度最初不测。对于免疫球蛋白的解释需谨慎从事,因为有显著的年龄性差异;以成人的标准,所有2~6个月的婴儿均有低γ球蛋白血症。因此免疫球蛋白浓度必须与同年龄对照组的正常浓度相比较。一般免疫球蛋白浓度在同年龄2SD(标准差)范围内为正常。总免疫球蛋白浓度(IgG+IgM+IgA)>600mg/dl,或IgG>400mg/dl同时抗体功能试验正常者,可排除抗体缺陷。总免疫球蛋白浓度

抗体筛查试验也被推荐用于初筛。用同种凝集素滴度(抗A和/或抗B)估计IgM抗体功能。除

若所有这些筛查试验均正常,则免疫缺陷(特别是抗体缺陷)可排除。但若证实有慢性感染,病史毫无疑问或筛查试验阳性,则必须进一步作高级试验检查。

B细胞(抗体)缺陷的试验 只要总免疫球蛋白很低(

若总免疫球蛋白较低,可用荧光抗B细胞特异抗体(如CD19,CD20)经流式细胞仪来计算B细胞。正常外周血中淋巴细胞的10%~20%为膜表面免疫球蛋白阳性细胞(B细胞)。

其次,进行血清IgG亚类,IgD和IgE浓度测定。IgG1亚类浓度(与IgG相似)与年龄明显有关,通常在2岁后,IgG1

某些情况需作其他B细胞缺陷的试验(表147-5)。在淋巴结病时或者为了除外恶性肿瘤或感染时,可作淋巴结活检(有时需先免疫邻近的肢体)。|
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