先天性肥厚性幽门狭窄
疾病类
先天性肥厚性幽门狭窄
内容
先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿期常见疾病。幽门狭窄的治疗取得成功是本世纪外科的伟大成就之一。依据地理、时令和种族,有不同的发病率。
【概述】

先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿期常见疾病。幽门狭窄的治疗取得成功是本世纪外科的伟大成就之一。依据地理、时令和种族,有不同的发病率。欧美国家较高,约为2.5~8.8‰,亚洲地区相对较低,我国发病率为3‰。以男性居多,男女之比约4~5∶1,甚至高达9∶1。多见于第一胎,占总病例数的40~60%。

【诊断】

依据典型的临床表现,见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象,诊断即可确定。其中最可靠的诊断依据是触及幽门肿块。如未能触及肿块,则可进行实时超声检查或钡餐检查以帮助明确诊断。 

(一)超声检查:反映幽门肿块的三项指标的诊断标准是幽门肌层厚度≥4mm,幽门管长度≥18mm,幽门管直径>15mm。有人提出的狭窄指数大于50%作为诊断标准。并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况,有人发现少数病例幽门管开放正常:称为非梗阻性幽门肥厚,随访观察肿块逐渐消失。 

(二)钡餐检查:诊断的主要依据是幽门管腔增长(>1cm)和狭细(<0.2cm)。另可见胃扩张,胃蠕动增强,幽门口关闭呈“鸟喙状”,胃排空延迟等征象。有人随访复查幽门肌切开术后的病例,这种征象尚见持续数天,以后幽门管逐渐变短而宽,也许不能回复至正常状态。在检查后须经胃管吸出钡剂,并用温盐水洗胃,以免呕吐而发生吸入性肺炎。 【鉴别诊断】

婴儿呕吐有各种病因,应与下列各种疾病相鉴别,如喂养不当、全身性或局部性感染、肺炎和先天性心脏病、增加颅内压的中枢神经系统疾病、进展性肾脏疾病、感染性胃肠炎、各种肠梗阻、内分泌疾病以及胃食管返流和食管裂孔疝等。 

【治疗措施】

外科治疗:采用幽门肌切开术是最好的治疗方法,治程短,效果好。术前必须经过24~48小时的准备,纠正脱水和电解质紊乱,补充钾盐。营养不良者给静脉营养,改善全身情况。手术是在幽门前上方无血管区切开浆膜及部分肌层,切口远端不超过十二指肠端,以免切破粘膜,近端则应超过胃端以确保疗效,然后以钝器向深层划开肌层,暴露粘膜,撑开切口至5mm以上宽度,使粘膜自由膨出,压迫止血即可。术后进食应在翌晨开始为妥,先进糖水,由少到多,24小时渐进奶,2~3天加至足量。术后呕吐大多是饮食增加太快的结果,应减量后再逐渐增加。 

许多长期随访的报道,术后胃肠功能正常,溃疡病的发病率并不增加,然而X线复查研究见成功的幽门肌切开术有时显示狭窄幽门存在7~10年之久。 

内科治疗: 内科疗法包括细心喂养的饮食疗法,每隔2~3小时1次饮食,定时温盐水洗胃,每次进食前15分钟服用阿托品类解痉剂第三方面结合进行治疗。这种疗法需要长期护理,住院2~3个月,很易遭受感染,效果进展甚慢且不可靠。目前仅有少数学者仍主张采用内科治疗。 

【疾病病因】

为了阐明幽门狭窄的病因和发病机理,多年来进行大量研究工作,包括病理检查、动物模型的建立、胃肠激素的检测、病毒分离、遗传学研究等,但病因至今尚无定论。 

(一)遗传因素:在病因学上起着很重要的作用。发病有明显的家族性,甚至一家中母亲和7个儿子同病,且在单卵双胎比双卵双胎多见。双亲有幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9%。若母亲有此病史,则其子发病的概率为19%,其女为7%;父亲有此病史者,则分别为5.5%和2.4%。经过研究指出幽门狭窄的|
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