先天性肥厚性幽门狭窄的概述
疾病类
先天性肥厚性幽门狭窄
内容
先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿期常见疾病。幽门狭窄的治疗取得成功是本世纪外科的伟大成就之一。依据地理、时令和种族,有不同的发病率。
先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿期常见疾病。幽门狭窄的治疗取得成功是本世纪外科的伟大成就之一。依据地理、时令和种族,有不同的发病率。欧美国家较高,约为2.5~8.8‰,亚洲地区相对较低,我国发病率为3‰。以男性居多,男女之比约4~5∶1,甚至高达9∶1。多见于第一胎,占总病例数的40~60%。

     病理:主要病理改变是幽门肌层肥厚,尤以环肌为著,但亦同样表现在纵肌和弹力纤维。幽门部呈橄榄形,质硬有弹性。当肌肉痉挛时则更为坚硬。一般长2~2.5cm,直径0.5~1cm,肌层厚0.4~0.6cm,在年长儿肿块还要大些。但大小与症状严重程度和病程长短无关。肿块表面覆有腹膜且甚光滑,但由于血供受压力影响而部分受阻,因此色泽显得苍白。环肌纤维增多且肥厚,肌肉似砂砾般坚硬,肥厚的肌层挤压粘膜呈纵形皱襞,使管腔狭小,加以粘膜水肿,以后出现炎症,使管腔更显细小,在尸解标本上幽门仅能通过1mm的探针。狭细的幽门管向胃窦部移行时腔隙呈锥形逐渐变宽,肥厚的肌层则逐渐变薄,二者之间无精确的分界。但在十二指肠侧界限明显,因胃壁肌层与十二指肠肌层不相连续,肥厚的幽门肿块突然终止且凸向十二指肠腔内,形似子宫颈样结构。组织学检查见肌层增生、肥厚,肌纤维排列紊乱,粘膜水肿、充血。 由于幽门梗阻,近侧胃扩张,壁增厚,粘膜皱襞增多且水肿,并因胃内容物滞留,常导致粘膜炎症和糜烂,甚至有溃疡。 
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