诊断明确，原则上应手术治疗。上肢高血压，上、下肢收缩期压差6.7kPa(50mmHg)或主动脉缩窄处管腔直径减少50％以上，为手术适应证。

主动脉缩窄是指先天性胸主动脉局限性狭窄，该处管腔变小甚至闭塞，血流受阻。主动脉缩窄多发生在动脉导管或动脉韧带附近，但有时也可发生在左锁骨下动脉近端。发病机制有人认为系动脉导管纤维化闭锁过程中波及主动脉峡部或是主动脉峡部过度缩窄的结果；亦有人认为胚胎时期血流分布不均，由于接受来自导管的血流，使通过峡部血流减少，受此血流动力学的影响而致。常用分型：导管前型；导管后型；导管附近型。

　　治疗方案

（一）手术适应证

        1、诊断明确，原则上应手术治疗。上肢高血压，上、下肢收缩期压差6.7kPa(50mmHg)或主动脉缩窄处管腔直径减少50％以上，为手术适应证。

        2、婴幼儿单纯主动脉缩窄，虽无心力衰竭，如上肢收缩压＞20.0kPa(150mmHg)，应尽早手术。如有心力衰竭，内科治疗无效，也应立即手术。

        3、新生儿主动脉缩窄合并室间隔缺损，如室缺大，或出现心力衰竭，应紧急手术。先解除主动脉缩窄，观察48h，如室间隔缺损缩小，病情好转，则择期行修补术；但如室缺无缩小，则行修补术。也可行主动脉缩窄矫治和肺动脉带缩术，二期修补室缺。如合并中、小型室缺，一般主张行分期手术，也有报告经胸骨正中切口，行同期矫治术。

        4、合并动脉导管未闭时应同期手术。

        （二）手术要点

        1、根据患者年龄、病情、主动脉缩窄段的矫治方法等，选用常温麻醉或低温麻醉、左心转流等方法。以防止脊髓损害和肾功能损害。

        2、缩窄段切除端端吻合术，适用于局限性缩窄(＜2.5cm)，最适年龄4～8岁。吻合口后壁连续缝合，前壁间断缝合。

        3、主动脉补片扩大成形术，多用于10岁以上儿童和成人。纵行切开狭窄段，棱形人造血管补片加宽主动脉。

        4、缩窄段切除及人造血管移植术，适用于长段缩窄、主动脉壁有钙化或退行性病变者。注意保护肋间动脉，防止脊髓损害和肾功能损害。

        5、主动脉人造血管旁路术，主要适用于高龄、病情重或有明显的高血压性心脏病者。

        6、其他主动脉成形术，视缩窄段情况采用缩窄段楔形切除吻合术、左锁骨下动脉带瓣成形术、缩窄段纵切横缝术。

        （三）术后处理

        1、注意肾功能、下肢动脉搏动、下肢活动情况。

        2、控制高血压，注意上、下肢血压变化。

        3、卧床休息2～3周。注意局部有无假性动脉瘤形成。