原发性硬化性胆管炎( PSC)是以肝内外胆管进行性炎症、阻塞和纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病，胆道造影可发现特征性串珠征。
原发性硬化性胆管炎( PSC)是以肝内外胆管进行性炎症、阻塞和纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病，胆道造影可发现特征性串珠征。

细菌毒素损伤及T细胞归巢假说　由于PSC和UC的密切关系，有人推测细菌毒素和毒性胆酸通过受损肠黏膜进入门静脉，激活Kupper细胞，产生过量肿瘤坏死因子(TNF) ，引起类似PSC病理变化的胆管破坏和增生，最终导致纤维化发生。动物实验也证实:对家兔门脉注射灭活的大肠埃希氏菌可复制出类似于PSC的组织学损伤，但PSC患者门静脉炎并不明显，且PSC的发生发展与UC活动性不成正相关，甚至有结肠切除多年后发生PSC的情况，但新近的记忆T细胞归巢假说却可解释上述现象] ，即肠道炎症导致长寿记忆T细胞产生，后者到达肝脏后再次激活，在CD44介导下造成胆管上皮炎症， 一些与T 细胞归巢有关的分子如MAdCAM21和CCL25同时出现在肝脏和肠道的发现更支持上述假设。因此，门脉菌血症不是PSC产生的决定因素，肠道炎症有可能作为启动因素存在，但PSC发展并不需要UC直接参与。